提高对离子通道疾病的认识,离子通道病及其进展3

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第22卷第1期航空航天医学杂志2011年1月25综述

提高对离子通道疾病的认识

李景森,王震,张文博

滨州256603)(滨州医学院附属医院心内科,山东

摘要本文主要介绍可能引起致命性后果的四种离子通道疾病的发病机制、临床症状、心电图特征、诊断及

以提高临床医生对此类疾病的诊断意识和诊断水平。鉴别诊断,

关键词离子通道;长QT;短QT;Brugada;室速;儿茶酚胺

doi:10.3969/j.issn.2095-1434.2011.01.011

中图分类号:R444文献标识码:A

离子通道疾病包括了一组由于离子通道蛋白质基因逐渐减轻,但每次发作都可能以猝死结束。

1.3心电图特征60%~70%患者可出现典型心电图表突变,引起细胞膜离子内流或外流发生改变,导致心肌细

胞动作电位时程及QT间期异常,现,促发室性或室上性心律常有以下改变。

1.3.1QTc明显延长QTc>500ms伴有晕厥发作可确失常。本文重点介绍可能引起致命性后果的四种离子通

Brugada综合征和道疾病,即长QT综合征、短QT综合征、诊本病。QTc470~480ms伴有以下一项改变也可确诊本

儿茶酚胺敏感性多形性室速。这四种离子通道疾病均为病:①有青年猝死家族史;②伴有特征性T波形态改变(图

1);③伴有QTd加大和(或)T波峰末间期(TP-Te)延长

。遗传性疾病,呈家族性发病,青少年期发病者多见,心脏无

器质性改变,主要症状为心悸、黑、晕厥、类似癫痫发作,

重者可引起猝死。离子通道疾病相对少见,绝非罕见,估

[1]多数临床医生对其认计约占心脏性猝死的15%~25%,

识不足,故常被漏诊和误诊,而此种疾病的误诊和漏诊常

可引起灾难性后果,故内科、儿科、急诊科医生甚至神经内

科医生都应提高对离子通道疾病的认识,从而提高诊断意

识和诊断水平。

1长QT综合征(LQTS)[1~4]图1LQTS基因分型的心电图特征LQTS可分先天性和获得性两类,下面重点讨论先天A.LQT1T波基底部宽阔

LQTS。LQTSJervelLange-Nielson性先天性又可分为和B.LQT2ST段延长,T波低平,出现切迹

型和Roman-Ward型,前者伴有耳聋,后者不伴有耳聋,仅1.3.2静息心电图QTc正常,临床高度怀疑LQTS,可进有心脏症状。在美国每年约3000~4000例心脏性猝死由行心电图运动试验或Holter心电图监测如出现:①频率适于LQTS所致,在我国不会少于此数。笔者见过一个典型QT间期不随心率加快而缩短,或反而延长;②出应性不良,3例猝死,2例发病,家族,另外还见过数例散发病例。现特征性T波改变(见图1),或T波电交替;③运动试验期1.1发病机制复极期钾外流减少或慢(晚)钠内流增间心率增加低于正常人也高度提示本病。引起心肌细胞动作电位时程及QT间期延长,复极离散加,1.4基因检查半数以上患者基因检查阳性,但只能在研度加大,导致后除极形成,诱发室速/室颤,室速多为尖端究中心进行。扭转型(TdP)。1.5鉴别诊断先天性LQTS应与获得性LQTS进行鉴1.2临床症状本病的主要症状为发作黑、晕厥,有时别。获得性LQTS可见于各种器质性心脏病、电解质紊乱意识丧失后可发生肢体抽动,类似癫痫发作,故被误诊为(低钾血症、低镁血症)、药物作用等。癫痫。运动、劳力、情绪刺激、游泳、声音刺激等为发作晕

厥常见诱因。本病常于幼年期发病,随着年龄增长发作可

表1先天性LQTS与获得性LQTS的鉴别诊断

先天性LQTS发病年龄

青年猝死家族史

服用可疑药物史

低钾血症低镁血症

发作晕厥的情境

心动过速发作前的心率

基因检查多于幼年发病多有无无劳力、情绪激动、声音刺激心率无明显改变半数以上为阳性不定无可有可有多于静息状态发病于长心动周期(如室早的代偿间歇)后发作少数为阳性获得性LQTS

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