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健康的“隐形杀手”----------心脏离子通道病

猝死是目前公共健康关注的热点话题,90%以上猝死是与心脏相关的,恶性心律失常是

心源性猝死的常见原因。心律失常可以发生在任何年龄段,除了冠心病心梗或心衰等有基础

心脏病的中老年患者,而一些心脏离子通道疾病的患者多在儿童期和青少年期即开始发病,

这类疾病的主要特点就是易发生恶性心律失常而致命。由于患者大多是由于基因突变引起心

脏离子流活动发生异常,不伴有心脏结构异常,平素看似与健康人无异,易被忽视,在病情

发作时则心跳极快,发生室性心动过速(心室率150-250次/分),严重者则演变为心室颤动

(心率250次/分以上)而猝死,因而心脏离子通道疾病被喻为威胁人类健康的“隐形杀手”。

先讲一个实例,花季女孩,15岁,多次在学校上体育课跑步时发生晕倒,几分钟后意

识能自行恢复,据其回忆晕倒前感到心跳很快,待老师将其送至医院作血液、心电图和超声

心动图检查无异常发现,24小时跟踪动态心电图也看不出明显端倪。患者多次被当作“癫

痫”而口服抗癫痫药物,服药期间仍有类似晕厥症状发作。我们接诊后为其做运动平板试验

检查和基因筛查,最终确诊该患者为少见的心脏离子通道疾病之一儿茶酚胺敏感性室性心动

过速。儿茶酚胺是人类交感兴奋时分泌的一类神经类物质,该类疾病患者自身由于相关基因

发生突变而对儿茶酚胺异常敏感,因而剧烈运动或情绪激动时就会发病,幸运的症状多次发

生能自行恢复,严重者首次发病就会死亡。

因此,儿童或青少年发生晕厥一定要及时到医院就诊,明确病因,需要排除心脏疾病引

发的晕厥,因为这些可能是致命的,尤其是对于家族中有猝死先例的人,要定期到医院体检。 目前我们开展几种常见心脏离子通道疾病的基因筛查,抽一次血即可明确大多数可疑患者的

具体病因并针对性用药治疗。心脏离子通道疾病可以通过服药预防发作,早期诊断尤为重要,

切不可耽误时机。

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